Escrito por el Dr. Alejandro López Leija. Medicina Interna.

El presente artículo respornderá las principales preguntas relacionadas con la hipertendión pulmonar. ¿Qué es la hipertensión pulmonar? ¿Qué tipos de hipertension pulmonar existen y qué enfermedades se relacionan a cada uno? ¿Qué síntomas se presentan cuando se tiene hipertensión pulmonar? ¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar? Y finalmente ¿Cuál es el pronóstico?

Introducción

Antes de hablar sobre hipertensión pulmonar, es necesario conocer de forma básica la anatomía del sistema cardiovascular. El corazón se divide en 4 cámaras, 2 conocidas como aurículas que reciben la sangre proveniente de dos sistemas venosos separados y 2 ventrículos que bombean dicha sangre a dos sistemas arteriales separados. El corazón se puede dividir en lado izquierdo (aurícula y ventrículo izquierdos) quienes se encargan de bombear la sangre oxigenada a todos los órganos del cuerpo; y lado derecho (aurícula y ventrículo derechos) que se encargan de recibir la sangre desoxigenada del cuerpo y bombearla a los pulmones para su oxigenación. El sistema cardiovascular es un sistema hidráulico compuesto por una bomba (el corazón) y tuberías (los vasos sanguíneos). El aumento de la presión en las tuberías (los vasos sanguíneos) generan que la bomba (el corazón), tenga que generar mayor fuerza para poder bombear la sangre. En el caso del lado derecho del corazón, la sangre se bombea hacia las arterias pulmonares, las cuales se ramifican hasta vasos microscópicos conocidos como capilares, en donde se lleva a cabo la oxigenación. Posteriormente dichos capilares confluyen hasta formar venas de mayor calibre conocidas como venas pulmonares, las cuales transportan la sangre oxigenada al lado izquierdo del corazón para que esta sea bombeada al resto de los órganos.

¿Qué es la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar se define como la elevación de la presión dentro de las arterias pulmonares (aquellas que llevan sangre del corazón de los pulmones) por encima de lo normal. Este aumento de presión provoca que el corazón derecho tenga que generar una mayor fuerza para poder vencer dicho aumento de presión. Una presión media en reposo igual o mayor a 25mmHg indica que la presión está elevada.

¿Qué tipos de hipertension pulmonar existen y qué enfermedades se relacionan a cada uno?

Existen múltiples causas de hipertensión pulmonar. Es por ello que para su estudio y tratamiento se ha dividido a la hipertensión pulmonar en 5 grupos de acuerdo a la causa que la genera, cada una con implicaciones especiales. A continuación se mencionan los grupos de hipertensión pulmonar que existen:

1. Grupo 1 “Hipertensión arterial pulmonar”: sucede cuando existe un remodelamiento primario de las arterias de mediano calibre pulmonares. Es decir, la enfermedad se presenta únicamente en dichos vasos de forma primaria (es decir, no provocada por problemas de otra parte del circuito). La hipertrofia e hiperplasia de dichos vasos sanguíneos genera una mayor dificultad para el flujo de la sangre por un aumento en la presión en el sistema pulmonar. Existen algunas enfermedades relacionadas con este grupo, como lo son la esclerosis sistémica y otras enfermedades del tejido conectivo, mutaciones genéticas e incluso idiopáticas.
2. Grupo 2 – producida por enfermedad cardíaca izquierda: cuando existe una enfermedad del lado izquierdo del corazón que impide su adecuado funcionamiento puede haber un aumento de las presiones izquierdas que se transmiten de forma retrógrada a la circulación pulmonar, generando eventualmente aumento de las presiones en el sistema arterial pulmonar. También xisten otros mecanismos propuestos, sin embargo no se ahondará en ellos en el presente artículo. Algunas enfermedades que pueden generar hipertensión pulmonar del grupo 2 son la insuficiencia cardíaca, las enfermedades valvulares cardíacas izquierdas y algunas enfermedades cardíacas congénitas.
3. Grupo 3 – producida por enfermedad pulmonar crónica e hipoxemia crónica: cuando existe una disminución crónica de la oxigenación de la sangre, se produce una contracción compensatoria de las arterias pulmonares para redirigir la sangre a zonas en donde existe mejor oxigenación. Esta contracción genera un remodelamiento progresivo y en algunas ocasiones irreversible de las mismas generando un aumento crónico de las presiones y con ello una enfermedad cardíaca crónica. Algunas enfermedades que pueden producir este grupo de hipertensión pulmonar son la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el síndrome de apnea obstructiva del sueño y las neumopatías intersticiales, entre otras.
4. Grupo 4 – producida por obstrucción arterial pulmonar crónica: se produce principalmente cuando existen trombos crónicos en la circulación arterial pulmonar que generan una obstrucción parcial del flujo y con ello un aumento de la presión. El tromboembolismo pulmonar crónico es la principal causa en este grupo de hipertensión pulmonar.
5. Grupo 5 – mecanismo multifactorial o no descrito en otros grupos.

¿Qué síntomas se presentan cuando se tiene hipertensión pulmonar?

Los síntomas de la hipertensión pulmonar suelen ser inespecíficos; es decir, que se presentan en una gran variedad de enfermedades y por ello resulta difícil distinguir su origen. Los síntomas más comunes son falta de aire durante la actividad física y fatiga. Sin embargo con el paso del tiempo y con la progresión de la enfermedad puede haber una disfunción del corazón derecho que se manifiesta con congestión del sistema venoso y acumulación de líquido en los tejidos blandos (edema), acumulación de líquido en el adbomen (ascitis), angina de pecho y desmayos (síncope).

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?

El diagnóstico de hipertensión pulmonar se sospecha con base en la clínica de acuerdo a las características y síntomas del paciente. El primer estudio que se puede realizar es un ecocardiograma, el cual consiste en un ultrasonido del corazón a través del cual se pueden hacer mediciones que estiman las velociades y presiones de distintos flujos sanguíneos en el corazón, así como estiman la función cardíaca. El ecocardiograma permite estimar la presión pulmonar y determinar si existe una repercusión en el lado derecho del corazón. Los hallazgos visualizados en el ecocardiograma se clasifican en probabilidades de tener hipertensión pulmonar (baja, intermedia o alta). Con base en la probabilidad por ecocardiograma se complementa el abordaje diagnóstico con otros estudios que tienen como objetivo determinar la presencia de una causa clara de hipertensión pulmonar que refuerce la probabilidad. El ecocardiograma también permite evaluar la función cardíaca izquierda y con ello evaluar y descartar una hipertensión pulmonar del grupo 2. En Aglunas ocasiones puede ser necesaria la realización de un cateterismo cardíaco derecho para la medición directa de las presiones pulmonares. Esto último es sobre todo útil en la hipertensión pulmonar del grupo 1, en la que se pueden hacer pruebas terapéuticas con medicamentos para evaluar la respuesta a los mismos y con ello determinar la factibilidad de prescribirlos caso por caso.

Algunos de los estudios de extensión más solicitados son:

1. Electrocardiograma
2. Estudios de sangre
3. Pruebas de funcionamiento pulmonar (espirometría, medición de volúmenes pulmonares, capacidad de difusión)
4. Estudios de medicina nuclear (gammagrama pulmonar de ventilación- perfusión)
5. Estudios de imagen pulmonar (radiografía, tomografía)
6. Estudios del sueño (polisomnografía)

Entre otros de acuerdo a la sospecha.

Es importante mencionar que el cateterismo cardíaco derecho es el único estudio capaz de confirmar al 100% la sospecha clínica, sin embargo su uso es reservado al tratarse de un procedimiento invasivo.

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar?

No existe un solo tratamiento para la hipertensión pulmonar, sino que el tratamiento habitualmente es multidisciplinario. El tratamiento depende de la causa. La mayoría de los tratamientos existentes que son específicos para hipertensión pulmonar, están dirigidos a tratar la hipertensión pulmonar del grupo 1. El resto de los grupos de hipertensión pulmonar ameritan un tratamiento de las causas desencadenantes como la insuficiencia cardíaca, la enfermedad valvular cardíaca, la enfermedad tomboembólica crónica, el síndrome de apnea obstructiva del sueño , etc.

¿Cuál es el pronóstico de un paciente con diagnóstico de hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave. Desgraciadamente, la enfermedad empeora gradualmente y es probable que termine por imposibilitar llevar una vida cotidiana. Cuando se presenta en niños, la enfermedad podría mejorar con el tiempo en algunos casos.

Los medicamentos y el oxígeno podrían hacer que se sienta mejor y viva más tiempo. No obstante, la mortalidad que se mantiene en torno al 50% a los cinco años posteriores al diagnóstico. Cabe destacar que este porcentaje ha mejorado significativamente en las últimas dos décadas, y se espera que se incremente aún más en los años siguientes.

Referencias:

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