Síndrome de Brugada

Supervisión de contenido Doctor Enrique López Mora
Artículo escrito por el Médico Internista Juan Miguel Guerrero Hernández

¿QUÉ ES?
El síndrome de Brugada es un síndrome genético hereditario asociado a defectos en los canales de conducción eléctrica del corazón que tiene como consecuencia la aparición de arritmias cardíacas mortales como la Fibrilación ventricular y muerte súbita cardíaca, en un corazón estructuralmente sano (sin que esté crecido o con alguna anomalía estructural). Se considera el culpable del 12-20% de los casos de muerte súbita cardíaca y es 8 a 10 veces más frecuente en hombres que en mujeres.

¿QUÉ COSAS LO CAUSAN?
Se debe a diversas mutaciones, sin embargo la mutación mayormente asociada a este síndrome es la del gen SCN5A, el cual genera una proteína de un canal de conducción eléctrica a nivel cardíaco. Cuando existe esta mutación, la alteración de esta proteína produce anormalidades en la conducción cardíaca que genera arritmias ventriculares capaces de provocar una muerte súbita cardíaca.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?
El síntoma más peligroso y que conlleva más riesgo de presentar muerte súbita cardíaca es el síncope. El síncope se define como la pérdida temporal del estado de consciencia. Otros síntomas incluyen crisis convulsivas y respiración difícil a lo largo de la noche (por taquicardia helicoidal polimórfica).

¿CÓMO SE HACE EL DIAGNÓSTICO?
El diagnóstico se establece primeramente con un Electrocardiograma de 12 derivaciones observando alteraciones características de este síndrome. En ocasiones, el Electrocardiograma puede ser normal. Cuando esto sucede, es importante realizar una prueba de reto farmacológico la cual, si es positiva, presentará cambios Electrocardiográficos característicos de la enfermedad.
Existen otras maneras de diagnosticarlo por medio de estudios invasivos por cateterismo para evaluar las alteraciones eléctricas directamente desde el interior del corazón.

¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO?
El tratamiento que más se ha estudiado y que ha demostrado permitir que los pacientes con este síndrome aumenten su sobrevida es la colocación de un Desfibrilador Automático Implantable (DAI). El DAI es un dispositivo que se encargará de detectar la aparición de estas arritmias malignas y generará una descarga eléctrica para frenarlas para que el paciente no presente una muerte súbita cardíaca. Lo más importante es valorar el riesgo de presentar muerte súbita cardíaca. El simple hecho de presentar síntomas es suficiente para justificar la colocación de un DAI. Existen antiarrítmicos que pueden usarse en pacientes con el síndrome pero que no presenten síntomas, sin embargo los efectos adversos son muy importantes sobre todo a nivel de las células de la sangre y gastrointestinales.

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